Синдром Шегрена: симптомы, диагностика и лечение

Содержание

• Что такое синдром Шегрена
• Причины и факторы риска
• Первичный и вторичный синдром Шегрена
• Симптомы синдрома Шегрена
• Системные проявления и осложнения
• Когда следует обратиться к врачу
• Диагностика синдрома Шегрена
• Дифференциальная диагностика
• Лечение синдрома Шегрена
• Повседневный уход и профилактика осложнений
• Прогноз и наблюдение
• Лечение у ревматолога в «Медлайн-Сервис»
• Можно ли полностью вылечить синдром Шегрена?
• Какой врач лечит синдром Шегрена?
• Чем опасен синдром Шегрена?
• Какие анализы нужны при подозрении на синдром Шегрена?
• Может ли синдром Шегрена ухудшить зрение?
• Можно ли планировать беременность при синдроме Шегрена?

Сухость глаз или полости рта не всегда объясняется усталостью, возрастом или недостаточным употреблением жидкости. Если симптомы сохраняются длительно, сочетаются с болью в суставах, утомляемостью, увеличением слюнных желез или другими нарушениями, необходимо исключить синдром Шегрена. Это заболевание требует комплексной оценки, поскольку воспалительный процесс способен затрагивать не только слизистые оболочки, но и внутренние органы.

Что такое синдром Шегрена

Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Иммунная система ошибочно воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и поддерживает воспаление. Преимущественно поражаются экзокринные железы, которые вырабатывают слёзы, слюну и секреты, увлажняющие слизистые оболочки.

В ткани слёзных и слюнных желез накапливаются лимфоциты. Постепенно это может приводить к нарушению их структуры, снижению секреции и стойкой сухости. Характерные проявления — сухой кератоконъюнктивит и ксеростомия, то есть недостаточное увлажнение глаз и полости рта.

Заболевание встречается преимущественно у взрослых женщин, но может развиваться у мужчин и, значительно реже, у детей. Течение индивидуально: у некоторых пациентов преобладают умеренные железистые симптомы, у других возникают суставные, кожные, неврологические, лёгочные или почечные нарушения.

Причины и факторы риска

Точная причина синдрома Шегрена неизвестна. Предполагается, что заболевание развивается в результате сочетания генетической предрасположенности, особенностей иммунного ответа и факторов внешней среды. Возможная роль инфекций изучается, однако наличие вирусной или бактериальной инфекции само по себе не позволяет установить причину заболевания.

К факторам, которые могут участвовать в развитии патологического процесса, относятся:

• наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям;
• нарушение работы В-лимфоцитов и образование аутоантител;
• гормональные и возрастные особенности;
• сочетание с другими ревматическими заболеваниями;
• влияние отдельных инфекционных и внешних факторов у предрасположенных людей.

Синдром Шегрена не является заразным. Он не передаётся при контакте, через пищу, воду или воздух. Самостоятельно определить причину сухости невозможно: сходные жалобы могут возникать при диабете, патологии щитовидной железы, после лучевой терапии, на фоне обезвоживания или приёма лекарственных препаратов.

Первичный и вторичный синдром Шегрена

Первичный синдром Шегрена развивается как самостоятельное системное аутоиммунное заболевание. Его проявления могут ограничиваться сухостью слизистых или включать поражение суставов, кожи, лёгких, почек, сосудов и нервной системы.

Вторичный синдром Шегрена диагностируют при сочетании характерного поражения слёзных и слюнных желез с другим установленным ревматическим заболеванием. Среди возможных сочетаний — ревматоидный артрит, системная красная волчанка и системная склеродермия. В современной медицинской литературе также используется формулировка «синдром Шегрена, ассоциированный с другим аутоиммунным заболеванием».

Различить первичную и вторичную формы важно для выбора терапии и оценки прогноза. Лечение должно учитывать активность всех имеющихся заболеваний, вовлечение внутренних органов и препараты, которые пациент уже принимает.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь нередко начинается постепенно. Первые признаки могут быть неспецифичными, поэтому от появления жалоб до постановки диагноза иногда проходит длительное время. Выраженность сухости не всегда отражает общую активность системного воспаления.

Сухость глаз

Снижение выработки слёз вызывает ощущение песка или инородного тела в глазах, жжение, зуд, покраснение конъюнктивы и светобоязнь. Пациенту становится трудно долго читать, работать за компьютером или находиться в помещении с сухим воздухом. Иногда отмечается колебание остроты зрения, усиливающееся к концу дня.

При выраженной сухости поверхность роговицы и конъюнктивы повреждается. Без помощи офтальмолога могут появляться эрозии, воспаление и инфекционные осложнения.

Сухость полости рта

При снижении слюноотделения возникает постоянная жажда, ощущение липкости и необходимость запивать сухую пищу. Могут беспокоить нарушение вкуса, неприятный запах изо рта, болезненность языка, затруднение жевания, глотания или длительного разговора.

Слюна увлажняет слизистую и защищает зубы, поэтому её недостаток повышает риск кариеса, стоматита, грибковой инфекции и повреждения тканей полости рта. Иногда увеличиваются околоушные или другие крупные слюнные железы. Увеличение может быть рецидивирующим, болезненным или безболезненным.

Другие проявления сухости

Возможны сухость носа и глотки, осиплость голоса, сухой кашель, дискомфорт в дыхательных путях, сухость кожи. У женщин недостаточное увлажнение влагалища способно вызывать жжение и болезненные ощущения. Эти жалобы требуют оценки, поскольку их причиной могут быть и другие заболевания.

Системные проявления и осложнения

Синдром Шегрена относится к системным заболеваниям. Помимо железистых симптомов, возможны утомляемость, субфебрильная температура, боли в мышцах и суставах, утренняя скованность. У части пациентов развивается неэрозивный артрит мелких или крупных суставов.

Внежелезистые проявления могут включать:

• кожную сыпь, пурпуру и васкулит мелких сосудов;
• увеличение лимфатических узлов;
• поражение периферической, реже центральной нервной системы;
• интерстициальное поражение лёгких и бронхов;
• нарушение функции почек, включая тубулоинтерстициальный нефрит;
• изменения показателей крови — анемию, лейкопению и другие отклонения;
• воспалительные изменения со стороны пищеварительного тракта и других органов.

У пациентов с синдромом Шегрена повышен риск В-клеточной неходжкинской лимфомы, однако это осложнение развивается не у большинства больных. Особого внимания требуют стойкое увеличение слюнных желез или лимфоузлов, необъяснимая потеря массы тела, ночная потливость, длительная температура, пурпура, выраженная слабость и изменения лабораторных показателей. Такие признаки не подтверждают опухоль, но являются основанием для своевременного обследования.

Когда следует обратиться к врачу

Записаться к терапевту или ревматологу стоит, если сухость глаз и рта сохраняется несколько недель или месяцев, постоянно усиливается либо сочетается с системными жалобами. Чем раньше проведена диагностика, тем быстрее можно начать симптоматическое лечение и профилактику повреждения роговицы, зубов и слизистых оболочек.

Не следует откладывать консультацию при следующих симптомах:

• стойкое ощущение песка, боль, сильное покраснение глаз или светобоязнь;
• резкое снижение зрения;
• затруднение глотания пищи и жидкости;
• быстрое или одностороннее увеличение слюнной железы;
• одышка, боль в груди или прогрессирующий кашель;
• сыпь по типу кровоизлияний, отёки, нарушение мочеиспускания;
• онемение, мышечная слабость или нарушение чувствительности;
• лихорадка, ночная потливость и необъяснимое снижение веса.

Острая боль в глазах, внезапное ухудшение зрения, выраженная одышка и другие быстро нарастающие симптомы требуют срочной медицинской помощи.

Диагностика синдрома Шегрена

Диагноз устанавливает врач на основании совокупности жалоб, клинических признаков, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Ни один отдельный симптом или положительный анализ не подтверждает заболевание автоматически.

Консультация и осмотр

Ревматолог уточняет, когда появилась сухость, какие препараты принимает пациент, имеются ли боли в суставах, сыпь, кашель, заболевания щитовидной железы и другие аутоиммунные патологии. Врач оценивает состояние слизистых, кожи, суставов, слюнных желез и лимфоузлов. Важны сведения о перенесённых инфекциях, лучевой терапии, беременности и сопутствующих болезнях.

Лабораторные анализы

В программу обследования по показаниям могут входить:

• общий анализ крови с оценкой уровня гемоглобина, лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов;
• общий анализ мочи и показатели функции почек;
• биохимический анализ крови;
• антинуклеарные антитела;
• антитела к антигенам SS-A/Ro и SS-B/La;
• ревматоидный фактор;
• уровень иммуноглобулинов и компонентов комплемента, включая C4;
• другие иммунологические тесты при наличии показаний.

Анти-SSA/Ro считаются важным иммунологическим маркером, но могут выявляться и при других аутоиммунных заболеваниях. Отрицательный результат не всегда исключает синдром Шегрена, особенно при характерных объективных признаках. Ревматоидный фактор также неспецифичен и не означает, что у пациента обязательно имеется ревматоидный артрит.

Оценка функции слёзных и слюнных желез

Офтальмолог может провести тест Ширмера: специальные полоски помогают оценить количество слёз, вырабатываемых за определённое время. Для выявления повреждений поверхности глаза применяют диагностическое окрашивание роговицы и конъюнктивы. Результаты должен интерпретировать специалист с учётом лечения глазными каплями и сопутствующих заболеваний.

Сиалометрия позволяет определить скорость слюноотделения. Для оценки структуры и протоков слюнных желез по показаниям используют ультразвуковое исследование, реже другие инструментальные методы. Сиалография и сцинтиграфия требуются не каждому пациенту.

Биопсия малой слюнной железы

Биопсия обычно выполняется с внутренней поверхности нижней губы. Полученный материал исследуют для выявления характерной лимфоцитарной инфильтрации ткани. Метод может помочь подтвердить диагноз при отсутствии специфических антител или неоднозначных результатах обследования.

Решение о биопсии принимает врач. Процедура не должна выполняться только из-за одного симптома сухости: сначала оценивают её диагностическую ценность, возможные ограничения и риски.

Дифференциальная диагностика

Сухость глаз и рта широко распространена и не всегда связана с аутоиммунным воспалением. Перед постановкой диагноза врач исключает другие причины и оценивает принимаемые лекарства.

Похожие симптомы могут наблюдаться при:

• возрастном снижении секреции желёз;
• длительной работе за экраном, ношении контактных линз и воздействии сухого воздуха;
• приёме некоторых антигистаминных, психотропных, мочегонных и других препаратов;
• сахарном диабете и заболеваниях щитовидной железы;
• обезвоживании;
• гепатите, ВИЧ-инфекции и отдельных вирусных заболеваниях;
• саркоидозе, IgG4-ассоциированной болезни и некоторых лимфопролиферативных процессах;
• лучевой терапии области головы и шеи;
• нарушениях функции слюнных желёз, камнях или воспалении их протоков.

Самостоятельно сдавать большой набор иммунологических анализов не рекомендуется. Изолированно положительные антитела встречаются и у клинически здоровых людей, поэтому результаты оценивают только вместе с симптомами и объективными тестами.

Лечение синдрома Шегрена

Единой схемы лечения для всех пациентов не существует. Терапия направлена на уменьшение сухости и воспаления, защиту тканей, профилактику инфекционных осложнений и контроль поражения внутренних органов. Назначения зависят от формы заболевания, активности процесса и тяжести проявлений.

Помощь при сухости глаз

Для увлажнения поверхности глаза применяются препараты искусственной слезы, гели или мази. При частом использовании врач может рекомендовать средства без консервантов. Если обычных увлажняющих капель недостаточно, офтальмолог оценивает состояние роговицы и подбирает противовоспалительную терапию или другие методы.

Гормональные глазные капли нельзя применять самостоятельно: при неправильном использовании они способны вызвать серьёзные осложнения. Схему лечения и продолжительность курса определяет офтальмолог.

Помощь при сухости полости рта

Могут использоваться заменители слюны, увлажняющие растворы, гели и средства, стимулирующие слюноотделение. Иногда врач назначает рецептурные препараты, усиливающие секрецию, если функция желёз частично сохранена и отсутствуют противопоказания.

При грибковой или бактериальной инфекции лечение подбирают после осмотра. Антибиотики и противогрибковые препараты не следует принимать для профилактики без назначения врача.

Системная терапия

При суставных и других воспалительных проявлениях ревматолог может использовать нестероидные противовоспалительные препараты, гидроксихлорохин или иные лекарственные средства. При поражении лёгких, почек, сосудов, нервной системы и других органов могут потребоваться глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, цитостатики или генно-инженерные препараты.

Выбор лекарства, комбинации и дозы зависит от конкретного варианта заболевания. Потенциальная польза должна быть выше риска побочных эффектов. Системные препараты требуют врачебного контроля, лабораторного наблюдения и оценки сопутствующих инфекций. Самостоятельно начинать, отменять или изменять дозы нельзя.

Повседневный уход и профилактика осложнений

Регулярный уход помогает уменьшить дискомфорт и сохранить качество жизни. Он дополняет, но не заменяет основную терапию.

• Делайте перерывы при работе за компьютером, чаще моргайте и избегайте прямого потока воздуха от вентилятора или кондиционера.
• Поддерживайте комфортную влажность в помещении.
• Используйте глазные капли по рекомендации офтальмолога и соблюдайте правила хранения.
• Пейте воду небольшими порциями, но не пытайтесь заменять лечением чрезмерное употребление жидкости.
• При сохранённом слюноотделении можно обсуждать с врачом жевательную резинку или леденцы без сахара.
• Ограничьте курение, алкоголь и продукты, которые раздражают сухую слизистую.
• Чистите зубы фторсодержащей пастой и регулярно посещайте стоматолога.
• Сообщайте врачу обо всех препаратах: некоторые лекарства усиливают сухость.
• Поддерживайте подходящую физическую активность с учётом состояния суставов, сердца и лёгких.

При сухости влагалища выбор увлажняющих средств и исключение других причин симптомов следует обсудить с гинекологом. Если беспокоят сухость носа, кашель или осиплость, могут потребоваться консультации оториноларинголога и пульмонолога.

Прогноз и наблюдение

У многих пациентов заболевание развивается медленно и при регулярном наблюдении поддаётся контролю. Прогноз зависит от выраженности системного воспаления, поражения внутренних органов, сопутствующих патологий и своевременности лечения.

Частота визитов и объём обследований определяются индивидуально. Ревматолог контролирует клинические симптомы, анализы крови и мочи, функцию почек и другие показатели. При необходимости проводятся исследования лёгких, УЗИ слюнных желез и консультации смежных специалистов.

Отдельного внимания требуют стойкое увеличение слюнных желез и лимфоузлов, снижение C4, криоглобулинемический васкулит, пурпура и необъяснимые изменения крови. Эти признаки могут потребовать дополнительного обследования для исключения лимфомы и других осложнений.

Лечение у ревматолога в «Медлайн-Сервис»

При длительной сухости глаз и рта, суставных болях, положительных аутоантителах или других признаках аутоиммунного процесса можно обратиться в медицинский центр «Медлайн-Сервис» в Москве. Записаться на консультацию и лечение к ревматологу можно на странице услуги.

Обращение к ревматологу позволяет комплексно оценить жалобы, изучить результаты ранее проведённых исследований и составить последовательный план диагностики. Врач определит, какие анализы действительно необходимы, есть ли основания подозревать первичный или вторичный синдром Шегрена и требуется ли участие офтальмолога, стоматолога, невролога, пульмонолога или другого специалиста.

Преимущества врачебного наблюдения — индивидуальный подбор терапии, контроль её эффективности и безопасности, своевременное выявление системных проявлений и корректировка рекомендаций при изменении состояния. На приём желательно взять медицинские выписки, результаты анализов, заключения офтальмолога и список всех лекарств с дозировками. Актуальные условия записи и стоимость услуг следует уточнять непосредственно в медицинском центре.

Информация носит ознакомительный характер и не заменяет консультацию врача. Диагностировать и лечить синдром Шегрена самостоятельно опасно.

Можно ли полностью вылечить синдром Шегрена?

Полностью устранить аутоиммунный процесс современными методами обычно невозможно, но лечение позволяет уменьшить сухость и воспаление, защитить органы и добиться длительного контроля заболевания. Схему терапии подбирает ревматолог с учётом конкретных проявлений.

Какой врач лечит синдром Шегрена?

Основным специалистом является ревматолог. Для оценки сухости и осложнений также могут потребоваться офтальмолог, стоматолог, терапевт, гинеколог, невролог, пульмонолог и другие врачи.

Чем опасен синдром Шегрена?

Без лечения выраженная сухость может приводить к повреждению роговицы, кариесу, стоматиту и инфекциям. При системном течении возможно поражение лёгких, почек, сосудов и нервной системы, а также повышение риска лимфомы.

Какие анализы нужны при подозрении на синдром Шегрена?

Врач может назначить общий и биохимический анализы крови, анализ мочи, антинуклеарные антитела, анти-SSA/Ro, анти-SSB/La, ревматоидный фактор, иммуноглобулины и компоненты комплемента. Перечень зависит от симптомов, а результаты оцениваются вместе с тестами функции слёзных и слюнных желез.

Может ли синдром Шегрена ухудшить зрение?

Выраженная сухость способна повреждать поверхность роговицы, вызывать боль, светобоязнь и колебания остроты зрения. При резкой боли, сильном покраснении или внезапном ухудшении зрения необходим срочный осмотр офтальмолога.

Можно ли планировать беременность при синдроме Шегрена?

Беременность возможна, но её желательно планировать в период стабильного состояния совместно с ревматологом и акушером-гинекологом. При наличии антител анти-SSA/Ro или анти-SSB/La требуется специальное наблюдение, а лекарственную терапию необходимо заранее проверить на совместимость с беременностью.

[{"question":"Можно ли полностью вылечить синдром Шегрена?","answer":"Полностью устранить аутоиммунный процесс современными методами обычно невозможно, но лечение позволяет уменьшить сухость и воспаление, защитить органы и добиться длительного контроля заболевания. Схему терапии подбирает ревматолог с учётом конкретных проявлений."},{"question":"Какой врач лечит синдром Шегрена?","answer":"Основным специалистом является ревматолог. Для оценки сухости и осложнений также могут потребоваться офтальмолог, стоматолог, терапевт, гинеколог, невролог, пульмонолог и другие врачи."},{"question":"Чем опасен синдром Шегрена?","answer":"Без лечения выраженная сухость может приводить к повреждению роговицы, кариесу, стоматиту и инфекциям. При системном течении возможно поражение лёгких, почек, сосудов и нервной системы, а также повышение риска лимфомы."},{"question":"Какие анализы нужны при подозрении на синдром Шегрена?","answer":"Врач может назначить общий и биохимический анализы крови, анализ мочи, антинуклеарные антитела, анти-SSA/Ro, анти-SSB/La, ревматоидный фактор, иммуноглобулины и компоненты комплемента. Перечень зависит от симптомов, а результаты оцениваются вместе с тестами функции слёзных и слюнных желез."},{"question":"Может ли синдром Шегрена ухудшить зрение?","answer":"Выраженная сухость способна повреждать поверхность роговицы, вызывать боль, светобоязнь и колебания остроты зрения. При резкой боли, сильном покраснении или внезапном ухудшении зрения необходим срочный осмотр офтальмолога."},{"question":"Можно ли планировать беременность при синдроме Шегрена?","answer":"Беременность возможна, но её желательно планировать в период стабильного состояния совместно с ревматологом и акушером-гинекологом. При наличии антител анти-SSA/Ro или анти-SSB/La требуется специальное наблюдение, а лекарственную терапию необходимо заранее проверить на совместимость с беременностью."}]