Гиперспленизм – это патологическое состояние, при котором в селезенке происходит усиленное разрушение форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Данная патология развивается как следствие увеличенной селезенки, которая выполняет несколько жизненно важных функций:
- гиперспленизм участвует в иммунной защите – вырабатывает гуморальные антитела и способствует созреванию В- и Т-лимфоцитов;
- гиперспленизм регулирует фильтрацию крови – разрушает старые или дефектные эритроциты.
Основные проявления гиперспленизма
Спленомегалия
- ощущение тяжести и давления в левом подреберье;
- боли в области селезенки, усиливающиеся при физических нагрузках;
- при значительном увеличении орган начинает давить на диафрагму, вызывая затрудненное дыхание.
Цитопенический синдром
В крови может уменьшаться количество одного типа клеток или сразу всех (панцитопения), что приводит к различным клиническим проявлениям.
Возможные симптомы
- низкий уровень эритроцитов (анемия);
- бледность кожи и слизистых;
- слабость, головокружение, тахикардия;
- одышка и утомляемость даже при малых нагрузках;
- низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения, геморрагический синдром);
- частые носовые кровотечения;
- повышенная кровоточивость десен;
- продолжительные и обильные менструации у женщин;
- появление синяков и подкожных кровоизлияний без видимой причины;
- низкий уровень лейкоцитов (лейкопения, иммунодефицит);
- ослабленный иммунитет, частые инфекции;
- гнойничковые высыпания на коже;
- хронические воспалительные заболевания (пневмонии, отиты, пиелонефриты).
Чем опасен гиперспленизм?
Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда.
Причины гиперспленизма
Портальная гипертензия и цирроз печени
Значительно увеличивается риск летального исхода из-за кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.
Болезни крови
- анемии (гемолитическая, апластическая, серповидноклеточная);
- лейкозы, лимфомы, талассемии – патологии кроветворной системы, вызывающие нарушение кроветворения.
Инфекционные болезни
- малярия;
- шистосомоз;
- брюшной тиф;
- бруцеллез;
- инфекционный мононуклеоз;
- висцеральный лейшманиоз.
Системные заболевания
- красная волчанка – вызывает нарушения в иммунной системе;
- гемохроматоз – патология, связанная с избыточным накоплением железа в организме;
- саркоидоз – поражает лимфатические узлы, легкие;
- амилоидоз – отложение амилоидных белков в тканях, что приводит к дисфункции внутренних органов.
Генетические патологии
- сфинголипидоз – нарушение обмена липидов;
- сфингомиелиноз – редкое наследственное заболевание, сопровождающееся накоплением липидов в тканях;
- семейная средиземноморская лихорадка – редкая генетическая патология, связанная с рецидивирующими воспалениями.
Виды гиперспленизма
- вторичный гиперспленизм развивается на фоне других заболеваний, таких как цирроз печени, инфекции или патологии крови;
- первичный гиперспленизм также называют идиопатическим, так как механизм его развития до конца не изучен.
Гиперспленизм может быть выявлен на ранних стадиях, поэтому важно своевременно обратиться в медицинский центр и записаться на консультацию врача.
Этапы диагностики гиперспленизма
- физикальное обследование и сбор анамнеза: специалист проводит опрос пациента о жалобах (утомляемость, частые кровотечения, анемия) и проводит пальпацию. Когда орган значительно увеличен, его можно прощупать даже через брюшную стенку, что позволяет определить характер и тяжесть заболевания;
- лабораторные исследования:
- клинический анализ крови для оценки количества кровяных элементов: снижения эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
- биохимический анализ крови – позволяет оценить работу печени, что важно при циррозе и портальной гипертензии.
- визуализационные исследования:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для определения размера селезенки;
- компьютерная томография (КТ) и МРТ – позволяют детально изучить окружающие ткани, особенно если требуется уточнение диагноза.
- костномозговая биопсия костного мозга - для выявления скрытого патологического процесса, чтобы исключить онкологические и гематологические заболевания (лейкозы, лимфомы).
Лечение гиперспленизма
Терапия ориентирована на устранение первопричины заболевания, учитывая результаты диагностики.
Методы лечения гиперспленизма включают:
- консервативную терапию, направленную на стабилизацию состояния;
- эндоваскулярные процедуры, позволяющие уменьшить кровоток;
- коррекцию с помощью медикаментозных препаратов, направленную на улучшение свертываемости и предотвращение кровотечений.
Использование современных методов лечения позволяют контролировать гиперспленизм, однако в случаях, когда патологическое увеличение селезенки становится угрозой для жизни пациента, применяются инвазивные методы лечения.
Спленэктомия показана в крайних случаях, когда критическое снижение форменных элементов крови может привести к серьезным осложнениям. Например, при болезни Гоше, где гиперспленизм является единственным тяжелым проявлением, операция может значительно улучшить качество жизни пациента. Последнее время все чаще хирурги используют методику эмболизации селезеночной артерии. Лучевая терапия селезенки – применяется как альтернативный метод, если хирургическое вмешательство невозможно или нежелательно. Облучение помогает уменьшить активность селезенки.
Профилактика инфекций после спленэктомии
После удаления селезенки организм становится чувствителен к инфекциям, особенно вызванным инкапсулированными бактериями (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae).
Обязательная вакцинация:
- против пневмококковой инфекции (Streptococcus pneumoniae);
- против менингококковой инфекции (Neisseria meningitidis);
- против гемофильной инфекции (Haemophilus influenzae);
- против гриппа и COVID-19;
- другие вакцины по индивидуальным показаниям.
Антибиотикопрофилактика гиперспленизма
Пациенты после спленэктомии особенно подвержены развитию сепсиса, поэтому им может быть рекомендован длительный (а иногда и пожизненный) прием антибиотиков, таких как:
- пенициллин;
- амоксициллин;
- эритромицин.
Мониторинг состояния
Для предотвращения факторов риска, при первых признаках лихорадки пациенты должны немедленно обращаться за медицинской помощью, так как инфекции могут развиваться стремительно и требовать срочной антибиотикотерапии.