Акромегалия

Акромегалия

Акромегалия — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, которое характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Болезнь возникает у взрослых обычно в возрасте от 20 до 40 лет, когда рост скелета уже завершён. История знает немало примеров, когда акромегалию называли «болезнью фараонов, королей и великанов». Первые описания болезни, напоминающей акромегалию, встречаются в медицинских рукописях еще в начале ХIХ века, когда врачи начали обращать внимание на необычность внешности некоторых пациентов. По многим источникам считается, что акромегалией страдали такие исторические фигуры, как фараон Эхнатон — супруг легендарной Нефертити, римский император Максимин Фракс, испанские монархи Карл II и Филипп IV.

• Классификация
• Причины появления
• Стадии и симптомы
• Диагностика
• Способы лечения
• Прогноз
• Профилактика

Классификация

Выделяют несколько основных вариантов течения акромегалии:

• Гипофизарная (классическая) форма возникает при образовании аденомы в передней доле гипофиза. Именно этот тип часто диагностируется у подавляющего большинства пациентов.
• Периферическая форма — развивается вследствие повышенной чувствительности периферических тканей к СТГ или усиленной выработки инсулиноподобных факторов роста (IGF-1) вне гипофиза.
• Эктопическая акромегалия — редкий вариант, при котором избыток соматотропина или его аналогов продуцируется опухолями, расположенными, например, в лёгких, поджелудочной железе или надпочечниках. Такие новообразования могут секретировать гормоноподобные вещества, имитирующие действие СТГ.
• Комбинированная форма — наблюдается, когда одновременно действуют несколько механизмов гиперпродукции, что усугубляет течение патологии и усложняет терапию.

Несмотря на общий патогенетический корень — избыток соматотропина — у взрослых и детей заболевание проявляется по-разному. Во многих случаях, когда патология начинается в детстве или юношеском возрасте, то развивается гигантизм: скелет продолжает расти в длину, что ведет к чрезмерному увеличению частей тела. Поскольку ростовые пластинки у взрослых уже закрыты, кости не удлиняются, а утолщаются и деформируются. В дальнейшем происходит локальное разрастание костей лица и конечностей, гипертрофия мягких тканей и органомегалия. Это и есть классическая акромегалия.

Различие между этими состояниями не только возрастное, но и фундаментальное с точки зрения клиники и прогноза — что подчёркивает важность точной дифференциальной диагностики.

Причины появления

Центральным звеном патогенеза является гипофиз — крошечная, но крайне важная эндокринная железа, расположенная в основании головного мозга внутри костной полости, известной как «турецкое седло». Гипофиз вырабатывает ряд жизненно необходимых гормонов, включая соматотропный гормон. Его секреция находится под строгим контролем гипоталамуса — участка мозга, который через специальные регуляторные вещества либо стимулирует, либо подавляет выработку гормонов гипофиза.

У здорового человека уровень гормона роста колеблется в течение суток: его концентрация повышается во время сна, особенно в ранние утренние часы, и снижается днем.

При акромегалии клетки гипофиза теряют чувствительность к регулирующему влиянию гипоталамуса. Это приводит к их неконтролируемому размножению и чрезмерной продукции соматотропного гормона. В результате формируется доброкачественная опухоль. Растущая аденома сдавливает окружающие ткани, включая здоровые клетки гипофиза, нарушая их функцию.

У большинства пациентов аденома секретирует исключительно гормон роста. Однако примерно у трети больных наблюдается также повышенная выработка других гипофизарных гормонов.

Хотя точные причины возникновения аденомы до конца не изучены, предполагается, что её развитие может быть спровоцировано рядом неблагоприятных факторов, включая:

• тяжёлые психоэмоциональные потрясения и хронический стресс;
• черепно-мозговые травмы;
• опухоли центральной нервной системы;
• осложнённое течение беременности или многократные аборты;
• перенесённые острые или хронические инфекции — грипп, корь, брюшной и сыпной тиф, хронический тонзиллит, эпидемический энцефалит и другие.

Стадии и симптомы

1. Латентная (начальная) стадия

Акромегалия формируется постепенно, и на ранних этапах ее легко принять за обычные возрастные перемены или индивидуальные особенности конституции:

• регулярные головные боли,
• мышечная слабость, онемение пальцев рук, уменьшение объема мышц и подвижности в суставах,
• изменения со стороны кожных покровов (повышенная активность потовых и сальных желез, гиперпигментация в области кожных складок и местах повышенного трения).

2. Стадия гипертрофии

Со временем бросаются в глаза грубые черты лица, в том числе нижняя челюсть начинает выпирать вперёд (прогнатия), надбровные дуги выступают, черты лица грубеют: наблюдается увеличение губ, ушных раковин, носа, стоп, кистей за счет их отечности.

При акромегалии у мужчин и женщин наблюдаются проблемы с репродуктивной функцией (нарушение менструального цикла, бесплодие, потеря либидо, снижение потенции).

Одновременно увеличиваются внутренние органы, вызывая следующие патологии:

• кардиосклероз, гипертрофия миокарда, кардиомиопатия с развитием нарушений сердечного ритма;
• одышка, быстрая утомляемость, снижение толерантности к нагрузке в связи с пневмосклерозом лёгочной ткани;
• цирроз печени;
• изменения в щитовидной железе, характерные для аутоиммунного тиреоидита, папиллярной цистоаденомы, микрофолликулярной аденомы;
• остеопороз может вызвать утолщение и разрастание хрящевой и мягких тканей;
• деформация скелета проявляется искривлением позвоночника, расширением промежутков между ребер грудной клетки, также увеличивается окружность различных частей тела;
• артропатия — перегруженные суставы деформируются, становятся болезненными и менее подвижными;
• макроглоссия — патологическое утолщение и уплотнение языка, на боковых поверхностях которого остаются чёткие отпечатки зубов.

3. Опухолевая стадия

По мере роста аденома выходит за пределы «турецкого седла» и начинает оказывать давление на соседние структуры головного мозга. Это приводит к неврологическим и нейроэндокринным нарушениям, зависящим от локализации компрессии:

• При сдавлении гипоталамуса: снижение аппетита, расстройства сна, эпилептические припадки, потеря обоняния, огрубление голоса;
• При поражении черепных нервов: невралгия тройничного и лицевого нервов, ухудшение слуха и зрения;
• При вовлечении височных долей: когнитивный спад, снижение интеллекта;
• При расширении и деформации турецкого седла: стойкая, плохо купируемая головная боль, пульсирующего характера.

4. Стадия истощения (терминальная фаза)

При длительном отсутствии лечения организм исчерпывает компенсаторные ресурсы. Развиваются признаки легочной и печеночной недостаточности, а также тяжёлые системные осложнения:

• Хроническая сердечная недостаточность,
• Устойчивая артериальная гипертензия,
• Нарушения мозгового кровообращения,
• Тяжёлая дыхательная недостаточность, усугубляемая синдромом обструктивного апноэ сна.

Диагностика

Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться в медицинский центр и записаться на прием к врачу-эндокринологу или нейрохирургу.

Лабораторные методы

Необходимо провести оральный глюкозотолерантный тест:

• Уровень соматотропного гормона в крови — утром натощак и после глюкозотолерантного теста.
• Концентрация инсулиноподобного фактора роста I — отражает суммарную секрецию СТГ за сутки.
• Повышенный уровень ИФР-I у взрослого человека практически всегда указывает на избыточную продукцию гормона роста. Кроме того, он используется для мониторинга эффективности терапии: через 3, 6 и 12 месяцев и далее 1 раз в квартал проводится определение ИФР-1 в ходе ОГТТ.

Инструментальная диагностика

• При проведении процедуры с помощью рентгенографии черепа обнаруживаются кортикальные утолщения, расширение фронтальных синусов, а также увеличение и эрозирование турецкого седла.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография определяют объем и уровень распространения опухоли.
• С целью выявления заболеваний сердца проводят ЭКГ и, по возможности, эхокардиографию.

Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением офтальмолога. Офтальмологическое обследование играет важную роль: из-за анатомической близости зрительных нервов к гипофизу растущая опухоль может сдавливать хиазму, вызывая сужение полей зрения, особенно по периферии. В результате осмотра глазного дна и периметрии у пациента выявляют признаки компрессии перекреста зрительных нервов (хиазмального синдрома).

Дополнительные диагностические методы

Акромегалия нередко сопровождается серьёзными системными осложнениями, поэтому пациент проходит комплекс исследований:

• скрининг на сахарный диабет 2 типа;
• полисомнография;
• УЗИ щитовидной железы назначается для выявления многоузлового зоба;
• колоноскопия или другие методы исследования кишечника — из-за повышенного риска аденоматозных полипов и колоректального рака.

Способы лечения

Главная цель терапии — убрать или контролировать аденому гипофиза, восстановить функцию эндокринной системы, снизить выраженность внешних изменений, предотвратить необратимые повреждения внутренних органов.

1. Хирургическое лечение

Основной метод радикального воздействия — транссфеноидальная аденомэктомия, при которой опухоль удаляется через носовые ходы без разрезов черепа. Эта малоинвазивная техника особенно показана при крупных опухолях, вызывающих сдавление зрительных путей, или при выраженной гормональной активности.

2. Медикаментозная терапия

Когда хирургическое вмешательство невозможно, противопоказано или не привело к полной нормализации гормонов, применяются лекарственные препараты:

• Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид);
• Агонисты дофамина (каберголин);
• Антагонисты рецепторов гормона роста (пегвисомант).

3. Лучевая терапия

При рецидивах или резистентности к другим видам лечения может применяться современные технологии дистанционного облучения. Традиционная или стереотаксическая радиохирургия постепенно подавляет гормональную активность опухоли, но эффект развивается медленно — в течение нескольких лет. При этом существует риск развития гипопитуитаризма, поэтому постоянное наблюдение у эндокринолога служит важной частью контроля патологии.

Такой многопрофильный подход позволяет не только остановить прогрессирование акромегалии, но и значительно улучшить качество жизни, вернуть пациенту социальную и физическую активность.

Прогноз

В отсутствие лечения патологический процесс приобретает тяжелое течение. Повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к преждевременной смерти: риск очень высок – почти 90% людей с болезнью акромегалия не доживают до шестидесяти лет. При этом подавляющее количество смертей связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Профилактика

Специфической профилактики акромегалии не существует. Однако можно снизить риски, способствующие развитию или усугублению эндокринных нарушений, соблюдая следующие рекомендации:

• Избегайте черепно-мозговых травм, особенно повторных.
• Обращайте внимание на головные боли, головокружение, избыточное выпадение волос, боль в суставах верхних и нижних конечностей преимущественно в ночное время, увеличение размера обуви.
• Вовремя лечите хронические инфекции ЛОР-органов — тонзиллит, синуситы, риниты, которые могут оказывать раздражающее влияние на гипоталамо-гипофизарную систему.

Таким образом, хотя акромегалия — серьёзное заболевание, при современных методах диагностики и лечения она поддаётся контролю. Поэтому необходима консультация эндокринолога при малейших подозрениях. Своевременная терапия позволяет избежать таких грозных осложнений, как диабет, полипы, зрительные дефекты и сердечная недостаточность.

Почему выбирают клинику «МедлайН-Сервис»

Уже более 25 лет клиника «МедлайН-Сервис» заботится о здоровье взрослых и детей, предлагая профессиональную медицинскую помощь в разных направлениях. Сегодня это сеть из 11 современных клиник в Москве, расположенных в 2–5 минутах от метро, что делает визит к врачу максимально удобным. В нашей команде работают врачи высшей квалификации, кандидаты медицинских наук и ведущие специалисты с многолетним опытом. Мы используем современное диагностическое оборудование, которое позволяет точно определить причину заболевания и подобрать эффективное лечение.

Для вашего удобства доступна возможность беспроцентной рассрочка на все виды медицинских услуг. Мы предлагаем внимательное отношение, комфортную атмосферу и индивидуальный подход к каждому пациенту. В клинике можно получить консультацию специалиста, пройти обследование, записаться на приём или вызвать врача на дом. Просто выберите ближайшее отделение, оставьте заявку через сайт или позвоните — администратор уточнит удобное время визита и ответит на все вопросы.

«МедлайН-Сервис» — забота, профессионализм и современная медицина для вашего здоровья.

Как записаться на приём?

Записаться можно любым удобным способом:

• по телефону, указанному на сайте;
• через онлайн-форму записи;
• оставив заявку — администратор свяжется с вами и подберёт удобное время визита.